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#1 [醫學新知]又高又瘦、拇指像蜘蛛腳長 恐遺傳馬凡氏症
又高又瘦、拇指像蜘蛛腳長 恐遺傳馬凡氏症
華人健康網／記者駱慧雯／台北報導-2016年04月27日 下午12:01
試試看，用同一隻手，將大拇指包覆在拳中，大拇指是否會超過小指？醫師表示，如果身材高高、瘦瘦，手指頭像蜘蛛肢體一樣長，當一邊手掌握住對側的手腕時，拇指與小指能夠重疊在一起，可能遺傳「馬凡氏症侯群」，平時應注意保暖和血壓變化，以免引發主動脈剝離或主動脈瘤等，可能猝死。
四隻手指仍蓋不住彎曲的大拇指，是馬凡氏症侯群的典型症狀之一。（圖片提供／台中慈濟醫院）
婦遺傳馬凡氏症侯群 手術後重生
家住台中市的44歲蘇姓婦人，從事美容服務業多年，經常工作超過10個小時，去104年5月9日母親節前一天的早上，突然手往前伸、雙腳半跪著昏倒，就醫確診為馬凡氏症侯群引發的巨大主動脈瘤破裂，死亡率極高，幸好經緊急手術搶救，才挽回生命。
去年婦人到醫院時，血壓低到只有61/42mmHg，人已經休克，醫護急救時發現蘇姓婦人左側主動脈血管直徑10公分，比正常的2到3公分大了3到5倍，等於是原來面積的10倍。手術後經1年追蹤，婦人的狀況良好，主動脈血管已恢復到正常值，正準備再次迎接平安又溫馨的母親節到來。
馬凡氏症侯群遺傳機率約5成
台中慈濟醫院心臟外科主任余榮敏表示，「馬凡氏症侯群」於1896年由法國小兒科醫師Marfan提出，這是第15對染色體上的fibrillin-1（FBN1）基因發生突變，屬系統性的結締組織病變。由於結締組織負責人體血管壁的基蛋白質結構，病變會影響血管壁，經由遺傳，不具人種或性別差異，雙親中有1人患有此症，其子代不分性別，每胎皆有5成遺傳機會。
余榮敏醫師表示，馬凡氏症侯群是因第15對染色體發生基因突變，會引發結締組織病變。（圖片提供／台中慈濟醫院）
馬凡氏症侯群 併發主動脈病變機率高
罹患馬凡氏症侯群的人，因主動脈、結締組織先天脆弱，症狀可從輕微到很嚴重，如果平時不注意血壓心跳控制，就像結構比較薄的氣球愈膨脹愈大，最後就會破掉。常見疾病像：升主動脈心血管主動脈瓣辨、二尖間瓣膜逆流，造成心臟衰竭問題，另外易有主動脈剝離或是主動脈瘤等，都可能猝死，統計發生率在萬分之1到3之間。
余榮敏醫師提醒患者，一旦知道自己遺傳馬凡氏症侯群，就要做好預防保健的工作，天天走路、溫和運動，天冷時注意保暖，注意生活作息。
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